成人still病是一种以尖峰热、一过性的红色斑丘疹、关节炎和白细胞计数(WBC)≥10000/mm[1]为主要特征但病因尚不明确的临床综合征。其他特征还包括喉咙痛或咽炎、肌肉疼痛、淋巴结肿大、肝酶水平升高和其他血液学异常。迄今为止,由于成人still病呈现出不同的临床症状,且需要复杂的诊断评估,所以流行病学资料缺乏且不准确。我们将在本文报告1例still病。
一名70岁女性因反复发热伴呼吸困难4月余,加重2天住进我院。她的典型发热为间歇性的尖峰热,体温>39℃,并伴有全身散在红色斑丘疹,多处关节疼痛,一天内出现1~2次(中午或晚上)发热,仅对糖皮质激素反应良好。既往有高血压病及慢性心衰病史,否认疫区逗留史。
查体可见肘、膝、肩关节有压痛,双侧腋窝淋巴结肿大。生命体征显示发热和呼吸频率增快。双下肺可闻及湿性啰音。胸部CT提示肺水肿。全腹CT增强未见腹腔及泌尿系感染灶。
实验室检查显示白细胞最高可达(33.96×109/L,中性粒细胞百分比97.1%),脏器功能方面:肾功能异常(肌酐177Umol/L,尿素氮20mmol/L);肝功能异常(谷草转氨酶68 U/l,γ-谷氨酰转氨酶293U/l,碱性磷酸酶398 U/l),心功能(B型钠尿肽2432.2pg/mL);急性期相关高反应指标(C反应蛋白263.14 mg/l,红细胞沉降率79mm/h,降钙素原2.88 ng/ml),血清铁蛋白极高(51460ng/ml)。
血清学检测结果为细菌、真菌、流感病毒、梅毒、支原体、衣原体、乙型和丙型肝炎病毒均阴性。此外,血液、尿液及多种分泌物细菌培养均为阴性。自身抗体,如抗核抗体、类风湿因子、抗心磷脂抗体和呈阴性。甲状腺功能、一系列癌症抗原、骨髓穿刺化验结果及24小时尿酸检测均无异常,动态复查心脏彩超未回报心内膜炎。建议患者行骨髓穿刺检测,患者表示拒绝。
入院后按照感染性发热进行抗感染治疗,辅助以减轻心脏容量负荷,使用头孢他啶抗感染9天后尖峰热未见缓解,予调整哌拉西林钠他唑巴坦钠4天,但尖峰热仍未见缓解。由于经验性治疗失败,经多学科会诊后,怀疑该患者成人still病,予停用抗生素并使用地塞米松(1 mg/kg体重/天)。2天后患者热峰下降,伴随症状逐渐消失,复查实验室指标呈下降趋势,1周后实验室无异常。随访6个月,患者无发热。
由于成人still病临床症状表现多种多样,实验室检查无特异性指标,因此诊断该病具有挑战性。起初,所有的治疗都集中以抗感染为主,但临床症状及实验室指标均未见明显改善,且相关培养结果回报阴性也均指向非感染性。同时,临床症状和检查异常直到使用激素治疗后才得到改善。随后6个月的随访观察证实了我们对成人still病的诊断。
成人发病的still病在20世纪70年代初由Bywaters首次描述[2],最初,以为是一种仅限于发生在16-35成年人身上的炎症性疾病[2]。然而,相关研究发现,35岁以上的成年人甚至老年人都有病例[3],从性别比例来说,女性略占优势[4]。目前该病的确切发病机制仍未清楚,有学者提出了免疫介导的针对自身免疫和自身炎症的两种主要致病机制的假说,并提出了免疫学疾病的新分类[5]。针对该病的治疗,糖皮质激素治疗反应良好,最佳剂量为中到高剂量(即0.5-1mg/kg体重/d的泼尼松当量)[6]。亦有加用非甾体抗炎药及免疫抑制剂。中医学认为该病初期为以邪实为主,邪实多是风、湿、热,瘀为主,后期为本虚标实;急性期可从温病及六经辩证施治,缓解期则从伏邪、湿温论治[7]。中医药坚持辩证施治,也可以取得满意疗效。
总之,成人still病是一种较为少见且排它性的疾病,诊断前需要排除感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿性疾病。该病总体预后良好,但易反复发作,需要长期随访[8]。